Koža leptira

Možda vam ime uopće ne zvuči poznato ili možda znate o čemu se radi, jer ste se u životu ili u najbližem okruženju morali susresti s ovom vrstom kože. Bulozni epidermis poznat je pod nazivom "koža leptira" ili "staklena koža" Iako ima lijepo ime, uopće nije lijepo. Rijetka je genetska bolest koja pogađa kožu uzrokujući žuljeve i oštećenje minimalnog trenja koje ima osoba s bilo kojim predmetom, čak i odjećom.

Koža leptira je nasledna bolest

Kožna bolest leptira je nasljedna, nije zarazno, ali nema lijeka. dalje utječe i na kožu i sluznice kao što su usta, jednjak i perinealno područje. Rane nastale ovom patologijom izgledaju poput ozbiljnih opekotina na koži i neprestano se pojavljuju s mnogim komplikacijama. Budući da su neprekidno otvorene rane, obično imaju infekcije, a ljudi koji pate od njih imaju kroničnu pothranjenost i anemiju.

Djeca također pate od ove bolesti jer su nasljedna i mogu je dobiti od rođenja, eto zašto naziva se "koža leptira" jer se to čini koža je nježna poput krila leptira.

Traje čitav život

Djeca sa "kožom leptira" imat će ovu bolest doživotno pa će morati naučiti živjeti s njom. Postoje različite vrste težine kože leptira i ona se neće mijenjati s vremenom. Pod tim mislim da ako dijete ima blagu raznolikost, s vremenom se neće pogoršati i postati teška, a ako je ozbiljna, s vremenom se neće poboljšati.

Simptomi kože leptira

Kao i sve bolesti koje postoje, Epidermolysis Bullosa ili koža leptira takođe ima simptome pate od ljudi koji imaju ovu čudnu bolest. Ali, ovisno o vrsti bolesti, Epidermolysis Bullosa može uključivati ​​sljedeće simptome:

• Alopecija (gubitak kose zbog žuljeva na vlasištu)
• Plikovi oko očiju i nosa.
• Plikovi oko usta i grla uzrokuju probleme sa hranjenjem i otežano gutanje.
• Plikovi na koži kao rezultat manjih ozljeda i čak temperaturnih promjena.
• Plikovi koji su prisutni pri rođenju.
• Stomatološki problemi, ozbiljne šupljine.
• Respiratorni problemi, kašalj i promukao glas.
• Bijele kvržice ili prištići.
• Gubitak noktiju ili deformirani nokti.

Slike ove bolesti su vrlo, vrlo teške i nismo htjeli uključiti ništa osim gornje minijature, tako da možete dobiti malu ideju. Ako nekoga zanima pogledajte kakve efekte proizvodi možete proguglati

Vrste bulozne epidermolize

Epidermoliza buloza je genetska bolest koja se prenosi sa roditelja na djecu. Postoje različiti oblici Epidermolysis Bullosa prema vrsti nasljedstva koje dijete prima, a oni se klasificiraju u dvije vrste:

1. Dominantno nasljedstvo. Ova vrsta nasljedstva nastaje kada jedan od roditelja takođe pati od bolesti i prelazi direktno na djecu. U ovom slučaju postoji 50% šanse da dijete u svakoj trudnoći naslijedi ovu vrstu bolesti.
2. Recesivno nasljeđivanje. U ovom slučaju roditelji su zdravi nosioci gena koji uzrokuje bolest, ali ga nemaju. U ovom slučaju, oni su ti koji prenose bolest na svoju djecu i postoji mogućnost da svaka četvrta trudnoća dijete pati od Epidermolysis Bullosa i jedna od dvije mogućnosti da je zdravo nosač. Bolesna djeca i djeca koja nose virus će imati bolesnu djecu samo ako je njihov partner također nositelj gena za Epidermolysis Bullosa, u tom smislu će u svakoj trudnoći postojati mogućnost 1% zdravog, 4% nositelja i 25% koji mogu imati bolest.

Podtipovi kože leptira

Pored toga, dvadesetak Podtipovi Epidermolysis Bullosa ili Leptirove kože i svaki od njih ima karakteristične simptome koji ih definiraju. Različiti oblici mogu se grupirati u tri glavna tipa koja se smatraju najvažnijima:

1. Jednostavno. Ova vrsta Epidermolysis Bullosa je prelom koji se javlja u površinskom sloju kože. Ampile zacjeljuju i nema gubitka tkiva. Oni koji su pogođeni mogu se poboljšati i poboljšati s vremenom, ali nikada se ne izliječe.
2. Spojni. Kod ove vrste Epidermolysis Bullosa, mjehurići se pojavljuju na području smještenom u vanjskom sloju, a također i u unutarnjem sloju kože. Podtipovi koje uključuju variraju od ubojite sorte do drugih koji se s vremenom mogu poboljšati, čak i ako nisu izliječeni. Ova vrsta Epidermolysis Bullosa vrlo je rijetka.
3. Distrofično. Kod ove vrste Epidermolysis Bullosa, mjehurići se pojavljuju u najdubljem sloju kože, u dermisu. Zacjeljujući, rane uzrokuju uvlačenje zglobova, što otežava kretanje pogođenog djeteta. Plikovi se mogu pojaviti i na sluznici, poput ždrijela, u ustima, želucu, crijevima, respiratornim i mokraćnim putovima, pa čak i na unutrašnjosti kapaka i rožnice.

Komplikacije kože leptira

Koža leptira takođe može imati komplikacije na primjer:

• Infekcije od žuljeva.
• Sepsa (sepsa se javlja kada bakterije iz infekcije pređu u krv i šire se tijelom, prijeteći životu osobe).
• Deformiteti Kao što je spajanje prstiju ili stopala, abnormalno savijanje u zglobovima itd.
• Pothranjenost i anemija. Plikovi u ustima mogu otežati jelo i piće i mogu dovesti do pothranjenosti. To može dovesti do anemije (niskog sadržaja željeza u krvi), odgođenog zacjeljivanja, pa čak i usporenog rasta djece.
• Dehidracija Otvoreni plikovi mogu prouzrokovati gubitak tjelesne tečnosti što može dovesti do ozbiljne dehidracije.
• Zatvor. Poteškoće u cirkulaciji stolice zbog bolnih žuljeva u anusu mogu dovesti do toga da osoba izbjegne defekaciju, što uzrokuje jak zatvor. Iako to može biti uzrokovano i nedovoljnim unosom tečnosti, hrane bogate vlaknima, voća i povrća.
• Očni poremećaji Upala oka može oštetiti rožnicu, a ponekad čak i uzrokovati sljepoću.
• Rak kože. Adolescenti i odrasli sa određenim vrstama ove bolesti mogu razviti rak poznat kao karcinom skvamoznih ćelija.
• Smrt. Bebe s teškom vrstom buloze epidermolize imaju visok rizik od infekcija i gubitka tjelesnih tekućina. Na preživljavanje ove bebe mogu utjecati poteškoće u prehrani i disanju. Nažalost, mnoga od ove djece umiru u dojenačkoj dobi.

Vrlo je važno slijediti liječničke upute tokom dana i slijediti liječenje navedeno u slučaju Epidermolysis bullosa koja je pretrpjela.

Više informacija o koži leptira možete pronaći na AEBE DEBRA (Asocijacija za epidermolizu Bulosa iz Španije)